骨嗜酸性肉芽肿发病诱因并不明确，可能因某种致敏原、寄生虫、或异物反应性组织细胞增值，以及对某种不明致敏原的过敏反应所致。
骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮增殖病，为非脂质沉积症的一种。多发于儿童，5-10岁为高峰年龄，颅骨、长管状骨骨髓、脊椎骨是其好发部位。
其发病诱因并不明确，可能与某种致敏原、寄生虫、或异物反应性组织细胞增值，以及对某种不明致敏原的过敏反应。临床表现为疼痛、肿胀，发生脊柱者可能出现神经压迫症状，如病理骨折、贫血、脾脏肿大等。
