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血友病是怎麼回事

來源:孃親百科谷    閲讀: 7.53K 次
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血友病是血液科常見的一種疾病,危害性大,使患者生活在疼痛之中,失去了很多生活樂趣。血友病是一種遺傳性疾病,大家都知道嗎?瞭解血友病是怎麼遺傳的,可以使大家對於血友病有一個更加深入地認識,也有助於患者的治療。

血友病是怎麼回事

血友病(Hemophilia)是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨牀表現。

血友病甲的遺傳規律如下:

1、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與正常男性結婚,其子女中男孩1/2為患者,1/2正常;女孩中1/2為傳遞者,1/2為正常。

2、血友病是怎樣遺傳的正常女性與男性患者結婚,其子女中皆正常,女性皆為傳遞者。

3、血友病是怎樣遺傳的女性傳遞者與男性患者結婚,其子女中男孩1/2正常,1/2為患者,女孩中1/2為患者,1/2為傳遞者。

血友病甲類有遺傳規律,可能是由於X染色體變異之故。

血友病乙遺傳方式亦有伴性隱性遺傳的。血友病丙遺傳方式為常染色體不完全性隱性遺傳,男女皆可患病。

部分的小兒出生後時常有自發出血,或輕度碰傷,重度出血的現象,這種情況臨牀常常懷疑是得了血友病。

原來血友病病兒體內缺少一種血液凝固因子,抗血友病球蛋白。當輕度缺乏時,常表現為在注射、針刺或小手術後傷口滲血不止,病情重的則經常自發性的反覆出現皮膚烏青塊,甚至肌肉、關節腔的深部出血。一旦腦出血時可危及生命。

血友病是遺傳性疾病。血友病有三種類型,在我國發生率最高的是血友病甲型。又稱第VIII因子缺乏症。血友病甲型都有家族史,它的遺傳基因位於母親的 X染色體上,為伴性隱性遺傳。女性常為攜帶者。由於母親有另一條正常的X染色體,所以“掩蓋”了它的致病作用,而不致於病。但當這條有致病基因的X染色體傳到了兒子身上,因為兒子另一條性染色體是Y,無法起到“遮蓋”作用,於是就會發病。

若父親正常,母親是血友病基因攜帶者,患兒的發病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的話,應在懷孕初期作胎兒性別鑑定,只能留女棄男。

血友病是怎麼遺傳的,通過文中的介紹,大家都瞭解了嗎?血友病是不容大家小視的,因為它的危害很大,患者應該積極地去就醫治療,控制病情的發展,以免帶來嚴重的後果。早期的發現血友病,加血友病患者及時治療,是可以治癒的。

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