骨嗜酸性肉芽腫發病誘因並不明確，可能因某種致敏原、寄生蟲、或異物反應性組織細胞增值，以及對某種不明致敏原的過敏反應所致。
骨嗜酸性肉芽腫屬於網狀內皮增殖病，為非脂質沉積症的一種。多發於兒童，5-10歲為高峰年齡，顱骨、長管狀骨骨髓、脊椎骨是其好發部位。
其發病誘因並不明確，可能與某種致敏原、寄生蟲、或異物反應性組織細胞增值，以及對某種不明致敏原的過敏反應。臨床表現為疼痛、腫脹，發生脊柱者可能出現神經壓迫症狀，如病理骨折、貧血、脾臟腫大等。
