海綿狀淋巴管瘤是由許多小房間性間隙組成的，內襯內皮細胞，周圍包圍着薄層結締組織，包括淋巴液或與血液混合的液體。從組織學的角度來看，海綿狀淋巴管腫瘤是由大淋巴管生長的，但海綿狀淋巴管腫瘤也可以混合血管性間隙，因此淋巴管腫瘤和血管腫瘤不能絕對區別，有時被稱爲淋巴血管腫瘤。
海綿狀淋巴瘤多發生上肢、頸、腋、肩胛、臂、股上部、臉頰、臉頰、嘴脣、舌，身體其他部位也可發生。頭頸部約佔50%，身體左側多於右側。
海綿狀淋巴管瘤的體積大小不同。多數情況下，體積大，位於肢體的人，位於可以使四肢畸形的臉頰的人，在可以完全破壞孩子的容貌的嘴脣上生長會引起巨大的嘴脣，在舌頭上生長會引起巨大的舌頭，會影響說話和飲食。巨大的臉頰海綿狀淋巴管瘤有時侵犯口腔、舌頭、嚥下等，吃飯和說話困難，呼吸困難。進食可發生事物誤吸入呼吸道內產生肺炎或窒息。四肢、軀幹軟組織內的海綿狀淋巴管瘤通常是軟腫塊，邊界不楚，在較大的海綿狀淋巴管瘤中，常有硬結締組織硬腫塊，接觸淋巴結，腫塊表面覆蓋厚皮膚，其表面有時可見毛細血管擴張的斑塊。海綿狀淋巴管瘤容易發生感染，感染後可與周圍組織粘連，使腫瘤與表面增厚的皮膚界限不清楚。
