30歲的小夥張兵（化名）近日被確診患上罕見的“肺泡蛋白沉積症”，200萬人中才有1個人遇上這種病。肺泡表面分泌的蛋白樣物質堵住了氣泡導致呼吸困難，如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
罕見：蛋白物質填滿雙肺，“黑肺”變“白肺”
30歲的小夥子張兵，家住蘇北農村，一個多月前受涼後開始氣喘，活動時會嚴重些，休息一段時間後能緩解，氣喘同時還會幹咳。早上起牀感覺喉嚨不舒服，有痰咳不出，夜裏還好，沒明顯不舒服，睡眠也比較好。到當地醫院就診，醫生對他施以抗感染治療，症狀沒得到改善。於是家人領着張兵到南京一家醫院治療，醫生診斷可能是“肺泡蛋白沉積症”，也就是俗稱的“蛋白肺”，但治療沒有明顯效果。後來，張兵經人推薦來到中大醫院治療。
據該院呼吸科孫思慶副主任醫師介紹，張兵入院後通過做胸片、CT以及活檢發現，兩肺炎性和兩肺間質纖維化，正常人的肺在片子上顯示是黑色的，張兵的肺竟然變成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質填滿了雙肺，呼吸變得困難，出現了氣喘、咳嗽等一系列症狀。專家診斷張兵患上了非常罕見的肺泡蛋白沉積症。
治療：全肺灌洗，洗出20000毫升黃色液體
孫思慶醫師告訴
3月10日，張兵在全麻後接受右肺灌洗術，經口插入雙腔器官插管，左肺純氧通氣，夾閉右肺呼吸通路，接通灌洗通路，注入生理鹽水反覆灌洗，一開始流出的液體是黃色渾濁的，直到流出清亮的液體灌洗才結束，右肺大約洗出10000毫升有蛋白物質沉澱的液體。右肺灌洗結束後，張兵感覺呼吸順暢多了，氣喘和咳嗽也得到緩解。18日，醫生酌情爲他進行了左肺的灌洗，又洗出了約10000毫升黃色液體，雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體，裝進500毫升的玻璃瓶裏要40瓶。
專家：病因尚不明確，或是基因缺乏
孫思慶副主任醫師指出，“蛋白肺”的病因目前還不明確，也沒對症治療的特效藥。目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關，沒有相關的有效預防辦法，只能提醒大家一旦出現呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適症狀最好立即就醫。
