肺動脈瓣狹窄的發病率約佔先天性心臟病的10%左右，單純肺動脈瓣狹窄最常見，其次漏斗部狹窄，脈動脈幹及其分支狹窄罕見，但可繼發或併發瓣下狹窄，單獨存在或其他心臟畸形的構成部分
一、引起肺動脈瓣狹窄的原因
1、肺動脈內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，這些結節長進管腔，吸收變薄形成肺動脈瓣狹窄。
2、孕婦子宮內感染，特別是風疹病毒感染時，三瓣聚集形成圓頂形魚口，肺動脈瓣狹窄。
3、肺動脈瓣的發育過程中，球形錐體被吸收進入右心室，周圍肌肉肥大或肥大時，右心室出道漏斗狀狹窄。
4、在胚胎髮育過程中，如果動脈遠端與肺動脈相連，近端與肺動脈主幹相連，則形成動脈分支或肺動脈狹窄。
二、肺動脈瓣狹窄的臨牀表現
1、輕度肺動脈狹窄患者一般無症狀，但隨着年齡的增長，症狀逐漸出現，主要表現爲疲勞、心悸、勞動耐力差、疲勞後呼吸短促。
2、頭暈或劇烈運動性暈厥發作、肝臟腫大、下肢水腫等右心衰症狀。
3、嚴重肺動脈狹窄患者，右心室肥厚可視爲胸骨前胸骨隆起。
