血友病是先天mophilia)是先天性因子，缺乏，分爲血友病甲、乙、丙。血友病甲發病率最高，症狀最重，其次是血友病乙，血友病丙發病率低，症狀輕。血友病甲乙爲伴性染色體隱性遺傳，血友病丙爲常性染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子，使內源性凝活酶生成減少，導致凝血障礙。臨牀表現自發或輕微外傷後，皮下大塊淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血多見於鼻血、牙齦出血，消化道出血少見，膀胱、腎、肺、胸膜出血少見，顱內出血少見，但危及生命。關節病變主要表現爲腫痛，反覆出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。診斷要點(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。(2)輕微外傷或小手術後，出血不止，幾天、幾個月，甚至威脅生命。(3)出血:皮膚淤血或肌肉深部血腫、鼻血、牙齦等粘膜出血等。(4)關節病變:急性期以腫痛爲主。(5)實驗室檢查：①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的爲血友病甲。不能正常硫酸鋇吸附血漿，能正常血清的是血友病乙。能夠正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清的是血友病丙。鑑定診斷應與血管性假性血友病鑑定，血管性假性血友病由R、Ag、R:WF不足或減少引起，由於c活性減少也可能引起，典型的血管性假性血友病有家族史，常見的染色體顯性遺傳是男性性生病，父母可以遺傳。臨牀主要表現爲粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑑別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨牀表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。應急處理(1)儘量避免手術或外傷。(2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。(3)雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。(4)有新鮮血腫或關節積血時，應臥牀休息，減少活動。(5)急性期口服強鬆每天40~60mg，分3次服用的口服避孕藥可以緩解女性患者月經多。(6)出血嚴重或持續時，應送往醫院輸送新鮮全血或血漿等產品。
