皮肌炎一旦確診，目前通常主張早期治療，臨牀上關於此病治療的方案會嚴格根據病情的嚴重程度、累及的組織器官、對治療的反應來確定，皮肌炎的的治療主要包括一般治療，皮膚損害治療，肌肉病變治療等，故而，患者大可放心，皮肌炎能治好的。
一般治療：有嚴重肌肉病變的病人需臥牀休息，避免劇烈運動加重肌肉損傷。兒童病人尤其注意活動關節防止關節強直攣縮。吞嚥困難的病人注意進食時嗆咳，不要臥牀進食，必要時給予鼻飼。治療期間注意防止感染。
肌肉疾病治療：目前主要的治療方法還是系統給予皮質類固醇激素，通常強的鬆的劑量是1-2 mg/kg/d，控制後注意逐漸減量防止復發。爲了減少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制劑或細胞毒劑，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在醫生指導下逐漸減量。當以上治療無效時，可考慮使用大劑量的丙種球蛋白每月衝擊治療2-4天，連續6個月，可能有效。
皮膚損害的治療：皮膚損害治療通常難治。值得注意的是：一部分病人先有皮膚損害，而無肌肉損害(所謂無肌病性皮肌炎)，也可能以後出現典型的肌肉損害;而另一部分病人的皮損可能出現在肌肉症狀控制之後。治療首先注意防光避光，這類病人通常與光敏有關。羥基氯喹(6-7 mg/kg/d)和氯喹可以使用，注意治療可能引起藥物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤(MTX)等細胞毒製劑和免疫抑制劑也有效。丙種球蛋白對皮膚和肌肉病變都可能有效。
