由於胚胎髮育異常形成的腫瘤，稱爲先天性腫瘤，顱內先天性腫瘤分爲顱咽管腫瘤、上皮樣瘤和生殖細胞腫瘤，其中顱咽管腫瘤是最常見的先天性顱內腫瘤，腫瘤因生長部位而異。如上皮瘤、鞍上囊腫、皮樣瘤等。
先天性腫瘤的臨牀表現
1、比較常見的顱內腫瘤有顱咽管瘤，其中兒童發病率最高，常見於男性，80%以上40歲以下。
2、上皮樣瘤發育緩慢，症狀可能出現幾十年。
3、小腦橋腦角腫瘤，常見於三叉神經痛患者。
4、腦部實質性內腫瘤，會出現癲癇病精神症狀或輕度偏癱。
5、鞍區腫瘤視力減退情況明顯，時間長視神經萎縮可能發生。
6、生殖細胞瘤，一種病程大多數較短，沉陷局部症狀和內分泌症狀的病症，可能出現腦積水、嘔吐、乳頭水腫的情況，早期以頭痛爲主。
7、松果體細胞被腫瘤壓迫，患者出現性早熟症狀。
先天性腫瘤的治療方法
1、以手術治療爲主，但手術困難大，危險大，手術儘量用顯微鏡進行，避免損傷神經血管，術後給予腎上腺皮質激素治療。
2、輻射治療少囊液形成。
