脣、齶裂是口腔頜面最常見的先天性畸形。脣、齶裂也是學術領域普遍關注的先天性疾病之一。據統計，上世紀60年代我國發病率爲0.1%。1986年全國29個省、市、自治區120萬新生兒報告發病率爲0.18%，2265例。顯示發病率呈上升趨勢。因此，脣、齶裂是目前中國整形外科、頜面外科及相關科研部門面臨的艱鉅防治任務。也是全社會共同關心、構築和諧社會的重要問題。浙江省人民醫院整形外科潘蕾
一、脣齶裂發病原因研究:
1、遺傳因素:
脣、齶裂是先天性疾病，有一定的遺傳因素。丹麥哥本哈根大學的麥迪先生於1942年首次確定脣、齶裂中的遺傳因素，初步揭示了遺傳因素在脣、齶裂病因學中的作用。目前的研究提出了不同的遺傳模式，包括外顯率下降的單基因模式、多基因模式和兩者不同的結合模式。雖然也提出了多個點和寡基因模式，但是還沒有說明家庭聚集現象的模式。脣、齶裂分爲脣裂和齶裂和單純齶裂。遺傳學和人體胚胎學認爲上述兩者的發病機制不同，可以分開討論。此外，脣齶裂可分爲非綜合徵和綜合徵。非綜合徵是指不伴隨其他系統器官畸形，綜合徵型內脣裂、脣裂合併齶裂或單純齶裂的總稱，具有複雜的遺傳特徵，大部分不符合普通遺傳模式。綜合症有多達300種符合普通規律的疾病。很多研究明確了可能涉及綜合徵性脣齶裂的基因。
目前代表性和研究較多的有以下幾種。干擾素調節因子6基因突變、外胚層發育不良、TBX22基因突變等。
2、環境因素:
任何生物在胚胎髮育過程中，保持各種特徵的遺傳因素都很重要，但提供胚胎生長的環境(母體)也很重要。環境不正常也可以產生不正常的胎兒。
(1)孕婦印象學表示，中國漢代初期(約公元前2世紀)劉安寫的淮南子書中有懷孕看兔子，嘴脣不足的說法。隋巢元方(公元610年)寫的諸病源候論這本書上寫着人生嘴脣不足，像兔脣一樣缺少，世雲在女性懷孕時看到兔子和兔肉。歐洲19世紀以前的醫生對脣例和其他先天性畸形的發生也有類似的看法。孕婦懷孕時，看到野兔和跛腳的人，野兔和跛腳的人的形象就像照片一樣印在胚胎上，胎兒出生時有兔脣和畸形腳。這個學說是不正確的。
(2)應激學表示，脣齶裂患兒的畸形與母親懷孕初期的某種罕見的震驚、恐懼和悲傷密切相關，即應激學表示。孕婦在懷孕早期的短時間或長時間的過度緊張，雖然不可能直接作用於胚胎，但可影響孕婦的身體，改變其血液化學，間接地使胎兒的身體發生變化。
（3）內分泌失調：過多的腎上腺皮質激素的作用，能產生先天性齶裂畸形。
（4）病毒感染：在妊娠前3個月內患有風疹的婦女，她生出的嬰兒大多數患有面部先天性畸形。
（5）營養缺乏：維生素的缺乏可導致胚胎生長髮育畸形。
（6）缺氧症：生活在缺少氧氣的環境中，可使畸形的發生率大大提高。
(7)藥物和化學物質中毒:接觸農藥和化學藥物是脣齶裂流行病學調查的主要原因之一。
(8)年齡和分娩過多:生殖功能的減退和生殖器官的衰退使胎兒先天性畸形。
（9）婦科疾病：患有子宮內膜炎、子宮肌瘤時有時所生的胎兒有先天畸形。
(10)物理損傷:放射線照射先天性畸形。
其他原因還包括免疫反應、羊膜粘連和機械原因。等等。等等。
二、脣齶裂發病機制
1、脣齶形成
(1)脣形成:人類胚胎髮育第三週，其前腸前端出現口腔。此時的口腔是未來口腔和鼻腔的基礎，因此胚胎學被稱爲原始口。原始口與前腸之間有一薄膜稱口咽膜。
胚胎髮育至第4周時，原始口甚大，呈多角形。這個多角形口腔的外周圍有5個突起：一個是鼻額突，位於上方正中；兩個是上齶突，居於上方兩側；另外兩個是下額突，佔據下方全部。
兩個下額突形成不久，即有一部分在中線彼此相連，以後，則完全相連。兩個下額突互相連結以後形成下脣、下頜骨和舌的前2M3部。
鼻額突形成不久，即在下端分爲一個鼻中突和兩個鼻側突。鼻中突與兩個鼻側突之間有一凹，稱爲鼻凹。鼻凹從第四周開始深化，之後變成鼻孔。鼻側突和上頜突之間有一個溝，叫鼻眼溝，將來會形成鼻淚管。
當胚胎髮育到第六週時，鼻中突的下端又分爲兩個小球狀突起，稱爲小球突起。
鼻額突出成長，向下分爲兩個小突出時，上頜突出也成長，向中線伸展。上頜突向中線伸展時，首先將眼眶與口腔隔離，然後將鼻側突向下生長的道路隔離。
胚胎髮育到第7周，上頜突出上鼻側的中線與球連接，鼻孔底部和上脣全部形成。此外，兩個小球突也在中線連接，形成鼻小柱、脣人中和前頜。
(2)齶部的形成:球突和上頜突，在口外形成外鼻和上脣時，也向口內發展。小球突入口內，由前向後生長，形成前頜鼻中隔。上頜突在口內，由牙槽嵴向中線生長，形成左右兩個齶突。但是，這裏有四點需要注意:
①此時的鼻中隔和齶突仍然是一些纖細的結構，它們還沒有連接到中線。
②鼻中隔系與舌背直接接觸。
③齶突系以垂直的形式粘在舌頭兩側。
④ 整個況且仍與鼻腔貫通。
胚胎髮育至第8周時，兩側的齶突訊速地由其垂直的形式改變爲水平的形式。之後，在第8.5周左右，與前頜迅速連接，形成了完整的牙槽隆。
當胚胎髮育到第9周時，兩側齶突，先在中線連接，然後在上方與鼻中隔連接形成完整的硬齶。從那以後，口腔和鼻腔完全分離。
當胚胎髮育到12周時，構成軟齶的兩個突起，也在中線連接，形成完整的軟齶。到目前爲止，口腔與鼻咽腔完全分離。
2、發病機制
(1)脣裂的形成:一般來說，脣裂是指比較常見的上脣單裂和雙側裂，但實際上脣裂包括比較少見的下脣正中裂、口角裂、面斜裂和上脣正中裂。
①下脣中裂胚胎原始口腔下的兩個下頜突在早期(約3~4周)中線連接，形成後的下脣、下頜骨和舌頭前2M3部。在這個時期，如果兩個下頜突出有一部分或者全部沒有連接的話，下脣就會中裂。
②口角裂(面橫裂)下頜突與上頜突在早期口腔兩側連接，形成口角和臉頰。在這個時期，如果兩個突出在一側或兩側，一部分或全部沒有連接，胎兒出生時會有一側或兩側各種程度的口角裂開。又稱面橫裂。
③面斜裂 上頜突與鼻額突在很早的時期即在面部兩側相連，形成鼻側部和麪頰部。在這個時期，如果兩個突起在臉的一側或兩側，一部分沒有連接，胎兒出生時有一側或兩側各種程度的斜裂。
④單側或雙側脣裂上頜突與小球突出胚胎第7周連接上脣兩側，形成上脣和牙槽突出。在此時期，兩個突若在一側或兩側，有一部分或全部未曾相連，則胎兒出生時有一側或兩側的各種程度的脣裂，以及與之相應的牙槽突裂。
⑤上脣正中裂兩個小球突然與上頜突相連，同時或稍早，彼此也在中線相連，形成鼻小柱、脣人中和額頭。在這個時期，如果兩個突出在一側或兩側，一部分或全部沒有連接，胎兒出生時一側或兩側各種程度的上脣正中裂開。與之相對應的額頭和牙槽頂部缺陷。
(2)齶裂的形成
①單側或雙側齶裂口腔內的2個齶突從垂直位置在第8.5周變爲水平位置，然後在第9週中線相互連接，與上鼻中隔連接，形成完整的硬齶。上一期第8.5周，如果兩個齶突在一側或兩側，一部分或全部從垂直到水平位置，則該側或該部位的齶突不具備連接條件，則胎兒出生時有一側或兩側的各種齶裂。
②軟齶裂硬齶形成後，軟齶和懸垂的兩個突起在第12周連接到咽部中線，形成完整的軟齶和懸垂。在這個時期，如果咽部的這兩個突起有一部分或者全部沒有連接的話，胎兒出生時會有各種各樣的軟齶裂。
三、脣齶裂的治療
關於脣齶裂的治療有1600多年的歷史。世界公認，脣裂修復術的祖先是中國晉代(公元316年)的名醫。傳統脣齶裂治療模式爲單一手術。經過千餘年漫長的歷史，儘管手術方法不斷地被改進和完善，但理想的功能恢復，尤其是語音功能的恢復、手術對頜面部生長髮育的影響以及心理健康和社會行爲等問題仍是至今爲止尚未圓滿解決而使主診者感到困惑的主要難題。
脣齶裂治療的現代概念，已經形成了恢復正常解剖生理功能的立體治療模式，包括矯正、外科手術、矯正、語音鍛鍊。
脣齶裂序列治療是指從患者出生到成年，隨着成長髮育的各個階段，治療其形態、生理、心理缺陷。也就是說，在治療的最佳時期，採取最佳方法，取得最佳結果，形式程序化治療方案。
四、我院開展的脣齶裂免費治療慈善項目
幫扶貧困戶是中華民族的美德，我們也一直在做。現有三個慈善項目正在開展。
1、笑容列車:
適合全國各地患者，戶籍所在地貧困證明書，首次脣齶裂治療。年齡在40歲以下。
2、千里馬基金:
適合人羣:浙江省藥患者，18歲以下低保戶，必須經當地農委和浙江省青年基金會審查、批准。
3、天使計劃:
適合人羣:浙江省藥患者，年齡無限，需經省電影頻道和福利彩票中心審查。
如果你的孩子不幸患脣齶裂畸形，你的家人正好滿足上述慈善項目規定的條件，可以來醫院就診。
(作者:朱保)
