多發性皮肌炎是一種常見病的疾病，這種疾病，也會對身體造成嚴重傷害，所以很多患者，爲了儘快恢復，想了解多發性皮肌炎的病理和臨牀表現，爲了儘快恢復，也爲了你對疾病有具體的瞭解，看看下面的介紹。
多發性肌炎是一組以許多骨骼肌間質性病變和肌纖維變性爲特徵的綜合徵。如果病變侷限於肌肉，則稱爲多發性肌炎；如果病變同時涉及皮膚，則稱爲皮肌炎。有時與其他結締組織疾病重疊，如類風溼性關節炎、風溼熱、紅斑狼瘡、硬皮病或混合性結締組織疾病。
[病因及發病機制]
許多跡象表明，這種疾病與自身免疫有關，如可伴有其他自身免疫疾病。近年來，免疫病理學研究表明，多發性肌炎和皮肌炎的免疫特徵不同。前者在肌內衣的炎性滲出液中含有大量的T細胞，而B細胞很少；後者只有少數肌纖維有類似的損傷，而小血管壁有IgG、IgM和補體C受侵部位B細胞的比例明顯高於多發性肌炎。因此，認爲多發性肌炎的損傷是由T細胞引起的，而皮肌炎主要是體液免疫機制。但對本病病因的研究尚未得出肯定的結論。
[病理]
最突出的變化是肌纖維退變伴肌內衣、細胞膜淋巴細胞和單核細胞浸潤，漿細胞和中性粒細胞較少，可見新的肌纖維。肌肉病理變化以束周肌纖維萎縮爲特徵，炎細胞浸潤主要在肌束膜結締組織中。
[臨牀表現]
亞急性發病，發病年齡不限，男女比例相似。低熱或感染可在發病前發生。首發症狀通常是四肢近端無力，肩帶肌往往從盆帶肌逐漸累及，只有5%的患者伴有肌肉疼痛或壓痛。咽喉肌受累會導致吞嚥困難；頸肌受累常見，可出現擡頭困難，也可積累呼吸肌。眼外肌一般不受侵害。少數患者有心肌受累的症狀。肌萎縮可發生在疾病進展數週至數月時，肌腱反射一般不減少。兒童皮肌炎的發病率與成人相似，女性多於男性。
肌炎前或伴有皮炎。典型的變化包括眶周、口角、顴骨、頸部、胸部、四肢外側、手指伸展側和指甲周圍的紅斑和水腫，尤其是上眼瞼呈淡紫色斑和水腫。後期呈現脫屑、色素沉着和硬結。肌肉症狀與多發性肌炎相同。值得注意的是，如果肌炎發生在40歲以上，特別是皮肌炎患者應高度懷疑潛在的惡性腫瘤，並應積極尋找原發性腫瘤病變。有時候幾個月或者幾年後才發現，所以要定期隨訪。
詳細瞭解以上內容後，相信您也瞭解多發性皮肌炎的病理和臨牀表現。這種疾病的臨牀表現仍然很明顯。它不僅會在發病前發熱低，還會導致吞嚥困難。因此，必須及時治療這種疾病。只有儘快治療，才能儘快康復。
