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伯基特淋巴瘤預後如何

來源:孃親百科谷    閱讀: 3.82K 次
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伯基特淋巴瘤預後很多人都沒有聽說過,因爲這種疾病過於罕見,不經常會發生在生活當中,以至於大家在平時是發現不了的,那麼伯基特淋巴瘤預後如何呢?

伯基特淋巴瘤預後如何

BL是一種高度侵襲性的淋巴瘤,常發生在結外或表現爲急性白血病形式,腫瘤由細胞單一,中等大小的B細胞組成,胞質嗜鹼性、核分裂象多見。常有myc基因的異位,部分病例有EBV感染。

部位

結外是最常受累及的部位,上述3種變異型都可累及中樞神經。

50%的地方性BL累及頜骨和麪部骨(眼眶)。空腸、迴腸、網膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。

散發性BL不常累及頜骨。多數病例表現爲腹部腫塊。空腸、迴腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時常常雙側形成腫塊,多發生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜後腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見於成人。Waldeyer環和縱隔很少受累,不少病例爲白血病患者。但純粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見。

免疫缺陷相關BL常累及LN和骨髓。

臨牀特點

常發生於上頜骨或下顎骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中樞神經系統。

一般不累及外周淋巴結和脾,很少發生白血病。

可侵及頜面部導致面部畸形,侵犯腦膜或脊髓,腹膜後淋巴結,肝腸腎等臟器。

小無裂細胞型,惡性程度高,可能是人類生長最快的腫瘤。

化療效果好,大多數病人可以治癒。

組織病理學

病變部位表現爲腫塊,瘤組織呈魚肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見,但淋巴結周圍可被腫瘤包圍。細胞單一、中等大小,瀰漫浸潤。固定後細胞有時呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質粗,副染色質相對清晰,核中等大小、居中,嗜鹼性。胞質深嗜鹼、常伴有脂質空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀察。腫瘤增殖率很高(核分裂多見),並且細胞自發性死亡率高(凋亡)。"滿天星"現象常見,這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似於"滿天星"中的組織細胞核。

治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則,不論分期應以化療爲主,輔以放療化療方案:CHOP方案即環磷酰胺,阿黴素,長春新鹼,潑尼鬆其療效高而毒性低或EPOCH-R方案。

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