泛發性硬皮病是什麼呢?

泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病有哪些表現，這種疾病的病損病因是什麼呢，通過以下的文章讓我們簡單的瞭解一下什麼是泛發性硬皮病。

泛發性硬皮病是點滴狀斑、塊狀和線狀等損害，部分或全部存在，損害面積大，可累及全身各個部位，但泛發性硬皮病面部很少受累，皮損有融合傾向，常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙，部分病例可轉化爲系統性硬化症.所以對泛發性硬皮病的診斷要慎重，並定期隨訪.

泛發性硬皮病的病損病因

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病治療需要及時進行，不能錯過最佳的治療時機，以免使病情加重。