中樞神經系統的炎性脫髓鞘疾病至少包括4種疾病(須知疫苗接種、病毒感染、中毒等，也可引起炎性脫髓鞘改變)，包括孤立綜合徵、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化和視神經脊髓炎。可以認爲前兩種疾病是後兩種疾病的早期階段，但究竟是兩者的何種?隨着時間延長，病情進展，及相關輔助檢查，才能逐漸明確。因爲後兩者的發病機制不盡相同，治療和預後也不同，應該予以重視。
孤立綜合徵的定義：爲一多因素臨牀綜合徵
1、中樞神經系統單個或多個炎性脫髓鞘病竈;
2、臨牀上無中樞神經系統脫髓鞘疾病(即無視神經炎、橫斷性脊髓炎、大腦半球和腦幹相關綜合徵)病史;
3、無不能用發燒解釋的腦病表現(無意識如嗜睡和行爲如譫妄、躁動改變);
4、核磁共振成像特徵不能滿足多發性硬化的診斷標準。
急性播散性腦脊髓炎定義：爲一多因素臨牀綜合徵。
1、首次多發中樞神經系統炎性脫髓鞘事件
2、不能用發燒解釋的腦病(見上3)
3、發病R3月後，臨牀和核磁共振成像無新變化
4、在急性期，核磁共振成像檢查存在異常
5、腦部核磁共振成像的典型特徵是：
(1)病竈主要累及大腦白質，呈瀰漫性、邊界不清、範圍>1-2釐米;
(2)白質區T1 低信號改變少見;
(3)深部灰質(比如丘腦、底節)可以有損傷。
非發燒腦病間隔>3月再次發作，有與新病竈或舊病竈相應的症狀、體徵和核磁共振成像改變，稱爲多時相急性播散性腦脊髓炎;腦病>3次發作，可能爲多發性硬化或視神經脊髓炎，不再稱爲多時相急性播散性腦脊髓炎。
多發性硬化定義：
1、R2次非腦病的臨牀中樞神經系統炎性脫髓鞘改變，間隔>30天，部位>1處;
2、一次非腦病發作呈現典型的多發性硬化表現，符合2010年修訂McDonald核磁共振成像空間多發診斷標準;隨訪核磁共振成像顯示至少新發1個增強或不增強病竈，滿足時間多發的多發性硬化標準;
3、在發生急性播散性腦脊髓炎3-4月後，出現非腦病臨牀事件，核磁共振成像顯示新病竈，滿足2010年修訂的McDonald 空間多發標準;
4、首次、單個、急性事件，不符合急性播散性腦脊髓炎標準，而核磁共振成像與2010年修訂的Mcdonald 時間和空間多發標準相符。
視神經脊髓炎：
1、視神經炎;
2、急性脊髓炎;
3、下列3條支持標準中至少有2條：
(1)脊髓核磁共振成像顯示病竈長度>3椎體節段
(2)腦部核磁共振成像不能滿足多發性硬化診斷標準
(3)血清抗水通道蛋白-4 IgG陽性
