氨基酸尿症它是指尿液中排出比較過多的氨基酸爲特徵的一種代謝方面的疾病它分爲腎前性腎性和混合性他的各種氨基酸尿症患兒治療效果差別都是非常大的，主要是通過嚴格控制飲食中氨基酸的攝入，然後要補充維生素，就可以起到一個非常好的治療效果，有些就是採取各種措施從血漿氨基酸水平接近正常。
氨基酸尿症它是指尿液中排出比較過多的氨基酸爲特徵的一種代謝方面的疾病它分爲腎前性腎性和混合性他的各種氨基酸尿症患兒治療效果差別都是非常大的，主要是通過嚴格控制飲食中氨基酸的攝入，然後要補充維生素，就可以起到一個非常好的治療效果，很多人想要知道什麼是腎性氨基酸尿？
腎性氨基酸尿是一組以近端腎小管對氨基酸轉運障礙爲主，以致尿中排出大量氨基酸的腎小管疾病，注意它是一個腎小管疾病，主要包括遺傳性腎性氨基酸尿和後天獲得性兩種，前者多發於小兒，主要有胱氨酸尿、二鹼基氨基酸尿、中性氨基酸尿、二羧基氨基酸尿、亞氨基甘氨酸尿，其他較罕見的賴氨酸尿和組氨酸尿等。
後天獲得性因素引起的腎性氨基酸尿並不少見，成人和小兒均可發生，以成人爲多見。它的臨牀表現根據不同的氨基酸尿的類型表現也不同，需要去醫院進一步的去診斷。後天獲得性的因素引起的腎性氨基酸尿，獲得性因素主要包括感染性如腎盂腎炎，藥物性如馬兜鈴酸腎病，以及免疫介導的腎損傷等方面，這種後天獲得性的腎氨基酸尿既可孤立存在，也可以作爲範可尼綜合徵的表現之一。所以如何判斷腎性氨基酸尿，首先要看它是原發的、遺傳性的，還是後天獲得性的。
本症是由於遺傳性膜轉運缺陷，導致尿中氨基酸排泄量增加，這種疾病的發生是常染色體隱性遺傳病所致膜載體改變的後果。正常時腎小球濾過的氨基酸在近端腎小管經特異性能量轉運過程幾乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代謝異常時，未能很好代謝的氨基酸在血漿內濃度升高，而出現在尿中，此乃超濾負荷增加所致，非腎小管轉運缺陷。
